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骨髓增生异常综合征

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病史简述:

Z女士2017年7月因全身乏力伴皮肤瘀点瘀斑到医院就诊,血常规检查提示白细胞、血小板、红细胞减少。后经骨髓活检诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)。基于MDS的诊断,Z女士接受了环孢素和氨磷汀治疗,但血象未?#25351;礎?个月后Z女士再次行骨髓活检,提示增生活跃,ALIP样结构可见。Z女士入院接受“地西他滨+Ara-C+ACLA”化疗,但却出现?#29616;?#30340;全血细胞减少,细胞监测图表提示使用Ara-C后白细胞水平突然开始下降,且有?#20013;?#30340;血小板减少和贫血,医生使用 IL-11和促红细胞生?#20260;?#36827;行治疗。为了更好地控制病情,Z女士及其家属在主诊医生陪同下,视频咨询了美国血液肿瘤专家的第二诊疗意见。

中美联合会诊--提供 “第二诊疗意见”

血液肿瘤专家Dr.Minch Fong M.D(方明奇博士)

出席本次视频会诊的美国医生是加州大学圣地亚哥?#20013;?#21307;学院的血液肿瘤专家Dr.Minch Fong M.D(方明奇博士),他在各类疑难复?#21451;?#28082;疾病诊疗具备20余年丰富临床经验。在本次视频会诊过程中,他不仅基于Z女士的病情状况对其相关诉求和咨询问题进行了专业细致地解答,而且视频结束后还为其出具了权威“第二诊疗意见”书面报告,提供了详尽的诊疗及用药建议,摘要如下:

病情评估

方明奇博士表示,根据Z女士初始检查提示骨髓增生低下、经治疗全血细胞仍?#24739;?#23569;,骨髓增生异常综合征的诊断可能性较大。患者未出现细胞遗传学、?#26087;?#20307;异常, BCR-ABL、JAK2阴性,符合骨髓增生异常综合征的诊断。

治疗建议

方博士指出对于骨髓增生异常综合征,地西他滨通常需要?#20013;?#20351;用4个周期,才能判断应答情况。患者只使用了2个周期地西他滨,其中1个周期与Ara-C联合用药。建议?#20013;?#22320;西他滨用药4个周期,看看应答如何。

不过,由于患者在使用Ara-C后出现白细胞?#29616;?#20943;少,且维持在?#31995;?#27700;平,因此,考虑Ara-C与白细胞减少有关。建议进行骨髓活检以评估骨髓状况,判断再生不?#38469;?#21542;由Ara-C引起,并暂停使用Ara-C。

方博士表示对于骨髓增生异常综合征来说,Ara-C诱导的骨髓抑制会?#20013;?#36739;长时间,导致全血细胞减少通常会?#20013;?#25968;月。对此情况,一般采用支持治疗,具体如下:

(1)Filgrastim(非格司亭),每日一次;

(2)促红细胞生?#20260;兀?#27599;周一次;

(3)Promacta(艾曲泊帕),或IL-11,根据患者血小板情况选择。

若患者停用Ara-C后白细胞计数回升,说明造血功能有所?#25351;矗?#21017;建议患者单用地西他滨。用药期间,继续使用促红细胞生?#20260;兀?#32500;持血红蛋白水平大于110g/L,联合Promacta (艾曲泊帕),维持血小板计数大于200×10^9/L。待血象?#25351;矗?#21487;考虑其他治疗。

解疑:该病适合做骨髓?#19978;?#32990;移植吗?

方博士指出,?#19978;?#32990;移植并非骨髓增生异常综合征或再生障碍性贫血的常规治疗,除?#38808;?#36523;体状况良好的年轻患者。在美国,这两种疾病的?#19978;?#32990;移植效果并不十分理想,因此通常情况下,较不建议进行?#19978;?#32990;移植,当然,也有例外情况。鉴于Z女士50岁,?#24515;?#36731;,可以考虑?#19978;?#32990;移?#30149;?#20294;需注意,若存在残留病灶会导致移植无效,因此,需待骨髓造血功能充分?#25351;?#20877;考虑移?#30149;?/p>

(备注?#27721;?#40718;好医友远程视频会诊案例的相关治疗建议,均为个案个例,不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)

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